(Pdqto): [] – обща информация за хронични миелопролиферативни неоплазми

Миелопролиферативните неоплазми са група от заболявания, при които костният мозък причинява прекалено много червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити.

Анатомия на костта. Костта се състои от компактна кост, гъба кост и костен мозък. Компактната кост прави външния слой на костта. Гъстата кост се намира предимно в краищата на костите и съдържа червен мозък. Костният мозък се намира в центъра на повечето кости и има много кръвоносни съдове. Има два вида костен мозък: червено и жълто. Червеният мозък съдържа кръвни стволови клетки, които могат да станат червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити. Жълтият мозък се прави предимно от мазнини.

Кръвта стволова клетка може да стане миелоидна стволова клетка или лимфоидна стволова клетка. Лимфоидната стволова клетка става бяла кръвна клетка. Миелоидната стволова клетка се превръща в един от трите вида зрели кръвни клетки

Развитие на кръвни клетки. Една кръвна стволова клетка преминава през няколко стъпки, за да стане червена кръвна клетка, тромбоцити или бели кръвни клетки.

При миелопролиферативните неоплазми твърде много кръвни стволови клетки стават един или повече видове кръвни клетки. Обикновено неоплазмите се влошават бавно, тъй като броят на допълнителните кръвни клетки се увеличава.

Има 6 вида хронични миелопролиферативни неоплазми.

Видът на миелопролиферативната неоплазма се основава на това дали се правят твърде много червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити. Понякога тялото ще направи твърде много повече от един вид кръвни клетки, но обикновено един вид кръвни клетки е засегнат повече от останалите. Хроничните миелопролиферативни неоплазми включват следните 6 вида

Тези типове са описани по-долу. Хроничните миелопролиферативни неоплазми понякога се превръщат в остра левкемия, при която се получават твърде много абнормни бели кръвни клетки.

Аромат на багрилна гума за деца от ацетаминофен – възраст от 2 до 11 години

Употреба за деца ацетаминофен суспензия Bubble Gum Flavor – векове 2 до 11

Терапевтичен клас: Аналгетик

Това лекарство е на разположение без рецепта.

При вземането на решение за употреба на лекарството, рисковете от приемане на лекарството трябва да се преценят срещу доброто, което ще бъде направено. Това е решение, което вие и вашият лекар ще направите. За това лекарство трябва да се има предвид следното

Уведомете Вашия лекар, ако някога сте имали някаква необичайна или алергична реакция към това лекарство или към други лекарства. Също така кажете на вашия медицински специалист, ако имате други видове алергии, като например храни, бои, консерванти или животни. За продукти, които не се отпускат с рецепта, внимателно прочетете етикета или съставките на опаковката.

Съответните проучвания, проведени досега, не са показали специфични за педиатричната възраст проблеми, които биха ограничили полезността на ацетаминофен при деца. Въпреки това, не давайте лекарства без рецепта на деца под 2-годишна възраст, освен ако не сте инструктирани да го направите от Вашия лекар.

Съответните проучвания, извършени до този момент, не показват гериатрични специфични проблеми, които биха ограничили полезността на ацетаминофен при възрастните хора.

Изследванията при жени показват, че това лекарство представлява минимален риск за кърмачето, когато се използва по време на кърмене.

Преди да използвате детската ацетаминофенна суспензия Bubble Gum Flavor – Ages 2 to 11

Въпреки че някои лекарства не трябва да се използват заедно, в други случаи две различни лекарства могат да се използват заедно, дори ако може да се случи взаимодействие. В тези случаи Вашият лекар може да поиска промяна на дозата или може да са необходими други предпазни мерки. Когато приемате това лекарство, особено важно е вашият медицински специалист да знае, ако приемате някое от изброените по-долу лекарства. Следващите взаимодействия са избрани въз основа на тяхното потенциално значение и не са непременно всеобхватни.

Използването на това лекарство с някое от следните лекарства обикновено не се препоръчва, но в някои случаи може да се наложи. Ако и двете лекарства са предписани заедно, Вашият лекар може да промени дозата или колко често да използвате едно или и двете лекарства.

Използването на това лекарство с някое от изброените по-долу лекарства може да доведе до повишен риск от някои нежелани реакции, но използването на двете лекарства може да бъде най-доброто лечение за Вас. Ако и двете лекарства са предписани заедно, Вашият лекар може да промени дозата или колко често да използвате едно или и двете лекарства.

Някои лекарства не трябва да се използват по време или около времето на приемане на храна или хранене на определени видове храна, тъй като могат да се появят взаимодействия. Използването на алкохол или тютюн с определени лекарства също може да предизвика взаимодействия. Следващите взаимодействия са избрани въз основа на тяхното потенциално значение и не са непременно всеобхватни.

Използването на това лекарство с някое от изброените по-долу обикновено не се препоръчва, но в някои случаи може да бъде неизбежно. Ако се използва заедно, Вашият лекар може да промени дозата или колко често да приемате това лекарство или да Ви даде специални указания относно употребата на храна, алкохол или тютюн.

Използването на това лекарство с някое от изброените по-долу може да доведе до повишен риск от някои нежелани реакции, но в някои случаи може да бъде неизбежно. Ако се използва заедно, Вашият лекар може да промени дозата или колко често да приемате това лекарство или да Ви даде специални указания относно употребата на храна, алкохол или тютюн.

Наличието на други медицински проблеми може да повлияе употребата на това лекарство. Уверете се, че сте уведомили Вашия лекар, ако имате други медицински проблеми, особено

Този раздел осигурява информация за правилното използване на редица продукти, съдържащи ацетаминофен. Тя може да не е специфична за деца ацетаминофен суспензия Bubble Gum Flavor – векове 2 до 11. Моля, прочетете внимателно.

Приемайте това лекарство само според указанията на Вашия лекар. Не го приемайте повече, не го приемайте по-често и не го приемайте за по-дълго време, отколкото Ви е поръчал лекар. Повлияване на черния дроб може да възникне, ако се вземат големи количества ацетаминофен за дълго време.

Ако приемате това лекарство без съвет от Вашия лекар, внимателно прочетете етикета на опаковката и следвайте инструкциите за дозиране. Говорете с Вашия лекар, ако имате някакви въпроси.

Внимателно проверете етикетите на всички други лекарства, които използвате, тъй като те могат да съдържат и ацетаминофен. Не е безопасно да използвате повече от 4 грама (4000 милиграма) ацетаминофен в един ден (24 часа), тъй като това може да увеличи риска от сериозни чернодробни проблеми. За Tylenol® Extra Strength максималната доза е 3000 милиграма за 24 часа.

Може да приемате това лекарство със или без храна.

За пациенти, които използват орална течност със спринцовка (например Little Fevers®)

За пациенти, използващи пероралната течност с капкомер

За пациенти, използващи перорални гранули от ацетаминофен (например Snaplets-FR)

За пациенти, използващи перорални прахове от ацетаминофен (напр. Feverall® Caps [детска или младежка якост])

За пациенти, използващи супозитории с ацетаминофен

Дозата на това лекарство ще бъде различна за различните пациенти. Следвайте нарежданията на лекаря си или указанията на етикета. Следната информация включва само средните дози на това лекарство. Ако дозата Ви е различна, не я променяйте, освен ако Вашият лекар не Ви каже да го направите.

Правилно използване на ацетаминофен

Количеството лекарство, което приемате, зависи от здравината на лекарството. Също така, броят на дозите, които приемате всеки ден, времето между дозите и времето, през което приемате лекарството, зависят от медицинския проблем, за който използвате лекарството.

Ако пропуснете доза от това лекарство, приемете го възможно най-скоро. Ако обаче е почти време за следващата Ви доза, пропуснете пропуснатата доза и се върнете към редовния график на дозиране. Не двойни дози.

Съхранявайте лекарството в затворен контейнер при стайна температура, далеч от топлина, влага и директна светлина. Пазете от замръзване.

Съхранявайте бутилката затворена, когато не я използвате. Съхранявайте я при стайна температура, далеч от светлина и топлина. Не замразявайте.

Можете да съхранявате супозиториите в хладилника, но не ги замразявайте.

Да се ​​пази далеч от деца.

Не дръжте остарялата медицина или лекарството вече не е необходимо.

Посъветвайте се с вашия медицински специалист как трябва да се разпореждате с всяко лекарство, което не използвате.

Предпазни мерки при използване на детска ацетаминофен суспензия Bubble Gum Flavor – от 2 до 11 години

Много е важно Вашият лекар да проверява напредъка на Вас или Вашето дете, докато използвате това лекарство. Това ще позволи на Вашия лекар да види дали лекарството работи правилно и да решите дали трябва да продължите да го приемате.

Ако симптомите или треската не се подобрят в рамките на няколко дни или ако се влошат, консултирайте се с Вашия лекар.

Много комбинирани лекарства съдържат ацетаминофен, включително продукти с маркови наименования като Alka-Seltzer Plus®, Comtrex®, Drixoral®, Excedrin Migraine®, Midol®, Sinutab®, Sudafed®, Theraflu® и Vanquish®. Добавянето на тези лекарства към лекарството, което вече приемате, може да доведе до получаване на повече от безопасно количество ацетаминофен. Говорете с Вашия лекар, преди да приемете повече от едно лекарство, съдържащо ацетаминофен.

Консултирайте се незабавно с Вашия лекар, ако Вие или Вашето дете имате болка или нежност в горния стомах, бледо изпражнения, тъмна урина, загуба на апетит, гадене, необичайна умора или слабост, или жълти очи или кожа. Това може да са симптоми на сериозен чернодробен проблем.

Ако приемате повече от 1 до 2 дози ацетаминофен, не пийте алкохолни напитки. За да направите това, може да увеличите шанса за увреждане на черния дроб, особено ако редовно пиете големи количества алкохол, ако приемате повече ацетаминофен от препоръчаното на етикета или ако го приемате редовно за дълго време.

Ацетаминофенът може да повлияе на резултатите от някои медицински изследвания. Преди да имате каквито и да било медицински изследвания, уведомете отговорното лице, ако сте приемали ацетаминофен през последните 3 или 4 дни. Можете също така да се обадите в лабораторията преди време, за да разберете дали ацетаминофенът ще предизвика проблем.

Ацетаминофенът може да доведе до неверни резултати при някои тестове за кръвна глюкоза. Ако сте диабетик и забележите промяна в резултатите от теста или ако имате някакви въпроси, обърнете се към Вашия лекар.

Детски ацетаминофен суспензия Bubble Gum Flavor – от 2 до 11 странични ефекти

ацетаминофен

Ако смятате, че сте приели прекалено много ацетаминофен, незабавно потърсете спешна помощ, дори ако няма признаци на отравяне. Лечението за предотвратяване на увреждане на черния дроб трябва да започне възможно най-скоро.

Заедно с необходимите ефекти, лекарството може да причини някои нежелани ефекти. Въпреки че не могат да се появят всички тези нежелани реакции, ако се появят, може да се наложи медицинско обслужване.

Проверете незабавно при Вашия лекар, ако възникне някоя от следните нежелани реакции

Потърсете спешна помощ незабавно, ако възникне някой от следните симптоми на предозиране

Други нежелани реакции, които не са изброени, могат да се проявят и при някои пациенти. Ако забележите други ефекти, консултирайте се с Вашия медицински специалист.

Наличност Rx / OTC Rx и / или OTC

Бременност Категория C Рискът не може да бъде изключен

CSA Schedule N Не е контролирано лекарство

История на одобрението Календар на лекарствата в FDA

Болка трамадол, оксикодон, ацетаминофен, тиленол, напроксен, аспирин

Мускулна болка ацетаминофен, тиленол, напроксен, ибупрофен, диклофенак, волтарен

Ацетаминофен, тиленол, циклобензаприн, напроксен, аспирин, ибупрофен

Fever ацетаминофен, тиленол, напроксен, аспирин, ибупрофен, парацетамол

Симптоми на хронична травматична енцефалопатия

Затруднено мислене (когнитивно увреждане), импулсивно поведение, депресия или апатия, загуба на краткотрайна памет, трудно планиране и изпълнение на задачи (изпълнителна функция), емоционална нестабилност, злоупотреба с вещества, суицидни мисли или поведение

Кога да се види лекар

Някои от възможните признаци и симптоми на CTE може да включват

Други предполагаеми симптоми могат да включват

Пълният списък на симптомите на хората с CTE при аутопсия все още не е известен. Не е ясно какъв вид симптоми може да причини, ако има такива. Малко е известно в момента как се развива КТД.

Смята се, че CTE се развива в продължение на много години след повтарящи се мозъчни травми (леки или тежки). Въпреки това, вижте Вашия лекар в случай на следното

Раздразнителност, агресия, говорни и езикови затруднения, двигателни увреждания като трудности при ходене, тремор, загуба на мускулно движение, слабост или скованост, проблеми с гълтането (дисфагия), проблеми със зрението и съсредоточаването, проблеми с аромата на миризмата, деменция

Самоубийствени мисли. Изследванията показват, че хората с CTE може да са изложени на повишен риск от самоубийство. Ако имате мисли за нараняване, посетете Вашия лекар, местния номер за спешни повиквания или Националната линия за превенция на самоубийствата при 800-273-TALK (800-273-8255). Посъветвайте се с Вашия лекар, ако сте имали нараняване на главата, дори ако не се нуждаете от спешна помощ. Ако детето Ви е получило нараняване на главата, което ви засяга, незабавно се обадете на лекаря на детето си. В зависимост от признаците и симптомите, Вашият лекар може да Ви препоръча незабавно да потърсите медицинска помощ. Посъветвайте се с Вашия лекар, ако имате притеснения относно паметта или други мислещи (когнитивни) или поведенчески проблеми. Промени в личността или настроението. Посъветвайте се с Вашия лекар, ако се появи депресия, тревожност, агресия или импулсивност.

Лечение на рак на маточната шийка (pdq ®): лечение [] – етап iib рак на шийката на матката

Стандартни варианти на лечение за рак на шийката на матката IVB

Палиативна лъчева терапия

Радиационната терапия може да се използва за облекчаване на централно заболяване или отдалечени метастази.

Палиативна химиотерапия

Множество агенти са свързани с обективни нива на отговор, но трайните отговори са рядкост.

Лекарствата, използвани за лечение на рак на шийката на матката в стадий IVБ, са показани в Таблица 6.

Цисплатин в комбинация с други лекарства

Еднократният цисплатин, прилаган интравенозно при 50 мг / м2 на всеки 3 седмици, е най-често използваният режим за лечение на рецидивиращ рак на шийката на матката, тъй като лекарството е било въведено първоначално през 70-те години на миналия век [2] Напоследък GOG докладва за последователни рандомизирани проучвания, свързани с комбинирана химиотерапия за етапи IVB, рецидивиращ или персистиращ рак на шийката на матката [8,12,13,14,15,16]

Доказателства (цисплатин в комбинация с други лекарства)

Пациентите са разпределени на случаен принцип в следните четири групи за лечение

Допълнителните методи и резултати на проучването включват следното

Лечение на остра лимфобластна левкемия в детска възраст (pdqto): лечение []

Въведение в лечението, основано на риск

Някои изследователски групи, като Детската онкологична група (COG), използват повече или по-малко интензивна схема на индукция, базирана на подгрупата от фактори на предварителната терапия, докато други групи дават подобен индукционен режим на всички пациенти. Факторите, използвани от COG за определяне на интензивността на индуциране, включват имунофенотипа и класификацията на рисковите групи от Националния институт по рак (). Класификацията на рисковата група разпределя риска според възрастта и броя на белите кръвни клетки (WBC): [1]

Всички проучвателни групи променят интензивността на постиндукционната терапия на базата на редица прогностични фактори, включително рисковата група, имунофенотипа, определянето на ранната реакция и цитогенетиката. [3]

Назначаването на лечение въз основа на риска изисква наличието на прогнозни фактори, които надеждно предсказват резултата. За децата с ALL, редица фактори са показали прогностична стойност, някои от които са описани по-долу. [4] Описаните фактори са групирани в следните три категории

Както при всяко обсъждане на прогностични фактори, относителният ред на значимост и взаимовръзката на променливите често са зависими от лечението и изискват многовариантен анализ, за ​​да се определи кои фактори действат самостоятелно като прогностични променливи. [5, 6] Тъй като прогностичните фактори са зависими от лечението, В терапията може да намали или да отмени значението на някой от тези предполагаеми прогностични фактори.

катаракта

Важ; Възможно е главното заглавие на отчета “Катаракта” да не е името, което очаквахте. Моля, проверете списъка със синоними, за да намерите алтернативните имена и подразделения за нарушения, обхванати от този отчет.

Катаракта са аномалии в очите на окото, които причиняват загуба на прозрачност (непрозрачност). Те могат да се появят в едно или и в двете очи и са доста чести при възрастните хора. Вродените катаракта засягат бебета и малки деца и се смятат за рядък вроден дефект. Катаракта има тенденция да причинява мътно виждане и в много случаи може да доведе до слепота, когато се остави без лечение.

Lighthouse Internationa; 111 Е 59-ма S; New York, NY 10022-120; Тел: (800) 829-050; Имейл: info @ lighthous; Интернет: http: //www.lighthous; Национално сдружение за родители на деца със зрителни увреждания (NAPVI; PO Box 31; Watertown, MA 02272-031; Тел: (617) 972-744; Факс: (617) 972-744; Тел: (800) 562-626; Имейл: napvi @ perkin; Интернет: http: //www.napv; NIH / Национален очен институт; 31 Център D; MSC 251; Bethesda, MD 20892-251; САЩ; Тел: (301) 496-524; (301) 402-106; Email: 2020@nei.nih.go; Интернет: http://www.nei.nih.gov; Генерална информационна система за генетични и редки болести (GARD) Cente; PO Box 812; Gaithersburg, MD 20898- 812; Тел: (301) 251-492; Факс: (301) 251-491; Тел: (888) 205-231; TDD: (888) 205-322; Интернет: http: //rarediseases.info.nih. Фондация “Cornea Research Foundation of Americ”, 9002 North Meridian Stree, Стейт 21, Indianapolis, IN 4626, Тел: (317) 844-561, Факс: (317) 814-280, Тел: (800) 317-393 Имейл: elainevoci @ corne; Интернет: http: //www.cornea

Това е резюме на доклад на Националната организация за редки заболявания (NORD). Копие от пълния отчет може да бъде изтеглено безплатно от уебсайта на NORD за регистрирани потребители. Пълният доклад съдържа допълнителна информация, включваща симптоми, причини, засегнато население, свързани заболявания, стандартни и изследвани терапии (ако има такива) и справки от медицинската литература. За пълна текстова версия на тази тема посетете www.rarediseases и кликнете върху базата данни за редки болести под “Информация за редки болести”.

Информацията, предоставена в този отчет, не е предназначена за диагностични цели. Предоставя се само за информационни цели. NORD препоръчва засегнатите лица да потърсят съвет или съвет от личните си лекари.

Възможно е заглавието на тази тема да не е избрано от вас име. Моля, проверете списъка със Синоними, за да намерите алтернативното (ите) име (я) и подразделенията (разредбите) за разстройство, обхванати от този отчет

Този запис за заболяване се основава на наличната медицинска информация до датата в края на темата. Тъй като ресурсите на NORD са ограничени, не е възможно всеки запис в базата данни за редки болести да бъде напълно актуален и точен. Моля, проверете в агенциите, посочени в секцията “Ресурси”, за най-актуалната информация за това разстройство.

За допълнителна информация и помощ за редки заболявания, моля, свържете се с Националната организация за редки заболявания в П.О. Box 1968, Danbury, CT 06813-1968, телефон (203) 744-0100, уеб сайт www.rarediseases или имейл сираци @ rarediseases

Последна промяна: 12/11/200; Авторско право 1988, 1989, 1997, 2007 Национална организация за редки заболявания, Inc.

 От Националната организация за редки заболявания

Леща opacitie; Замъгляването на лещата

след catarac; Предни полярни катараци; Атопичен катарак; Берулен катарак; Синя точка катарак; Сложен катарак; Вродена катарак; Коронарен катарак; Диабетичен катарак; Електрически катарак; Топлинен лъч катарак; Катаракон за облъчване; Лемеларен катарак; Перинуклеарен катарак; Точка на катарака; Вторичен катарак; Токсичен катарак; Травматичен катарак; Зонтален катаракта

Детска безопасност: измиване на играчки за предотвратяване на микроби – преглед на темата

Измиването и дезинфекцията на играчките и повърхностите спомага за намаляване на разпространението на микроби, особено в детските заведения или в други райони, където много деца са заедно.

Повърхности, при които има вероятност за събиране на микроби, включват зони за смяна на пелени, грънчарни столове, релси за креватчета или райони, където се приготвя или яде храната.

чист

Измиването със сапун и вода ефективно премахва микробите от повърхностите. Този метод се препоръчва за повърхности, където химическите дезинфектанти не са подходящи, като някои мебели.

дезинфекцирам

Когато е възможно, играчките и повърхностите също трябва да бъдат дезинфекцирани. Съдомиялните машини са удобен и ефективен начин за дезинфекция на съдове и прибори. Химикали като амоняк, водороден пероксид и избелващо средство се използват за дезинфекциране на повърхности и предмети. Можете да намерите голямо разнообразие от маркови продукти с различни съставки. Не забравяйте да следвате инструкциите на производителя, точно както са отпечатани на етикета.

Можете да направите свой собствен дезинфектант с белина и вода, въпреки че бързо губи силата си. Той трябва да бъде пресен дневно. Използвайте следните съотношения на белина към водата в зависимост от необходимата сила.

Не смесвайте белина с други течности или почистващи препарати, защото сместа може да доведе до токсичен газ. Избелването трябва да се смесва само с прясна чешмяна вода. Пазете всички химикали извън обсега на деца.

За силен дезинфекционен разтвор за избелване (за почистване на бани, места за пелена и други повърхности): Добавете 0.25 чаша (60 mL) битово избелващо средство (5.25% натриев хипохлорит) в 1 л (4 л) студена вода или добавете 1 супена лъжица Мл) избелване до 1 qt (1 L) хладна вода; За по-слаб разтвор за дезинфекция на белина (за почистване на играчки, ястия и други предмети, които се манипулират от малки деца или се поставят в устата): Добавете 1 билков доматен белина (5,25% натриев хипохлорит) на 1 галон (4 литра) студена вода.

Карпални тунелни упражнения: могат ли да облекчат симптомите?

Вероятно не. Когато се използва самостоятелно, карпалните тунелни упражнения няма вероятност да облекчат симптомите, като болка и изтръпване. И те не заместват други терапии на карпалния тунел, като хирургия, модификация на поведението или китки на китката.

Синдромът на карпалния тунел се причинява от свиване на медианния нерв, докато преминава през карпалния тунел и под напречния карпален лигамент на китката. Редица фактори могат да допринесат за синдрома на карпалния тунел, включително анатомията на китката, основните здравословни проблеми и моделите за ръчна употреба.

Упражненията за нервно плъзгане – един вид упражняване на карпален тунел – са предназначени да помогнат на медианния нерв да се движи нормално, но понякога може да влоши симптомите. Ако средният нерв остава в капан, упражненията за нервно плъзгане могат да се проточат, да дразнят или да наранят нервите.

Независимо от ограниченията им, упражненията в карпалния тунел може да са полезни в някои ситуации

Ако Вашият лекар препоръчва упражнения с карпален тунел, стартирайте постепенно, за да се уверите, че те не причиняват повече вреда, отколкото полза.

с

Детска рабдомиосаркома

За радост, ракът при деца и юноши е рядък, въпреки че общото наличие на рак в детска възраст бавно се увеличава от 1975 г. насам. [1] Децата и юношите с; Ракът трябва да бъде насочен към медицински центрове, които имат мултидисциплинарен екип; От ракови специалисти с опит в лечението на раковите заболявания, които се появяват по време на лечението; Детството и юношеството. Този мултидисциплинарен екипен подход включва уменията; На лекаря за първична помощ, детския хирург, радиацията; Онколог, педиатър онколог / хематолог, специалисти по рехабилитация; Специалисти по педиатрична медицинска сестра, социални работници и други, за да се гарантира това; Децата получават лечение, поддържащи грижи и рехабилитация; Постигане на оптимално оцеляване и качество на живот. (Обърнете се към резюмето за помощ при педиатрична помощ за конкретна информация за поддържащи грижи за деца и юноши с рак.)

Насоки за педиатричен рак; Центровете и тяхната роля в лечението на педиатрични пациенти с рак; Е очертана от Американската академия по педиатрия [2]. Ракови центрове, са налице клинични изпитвания за повечето видове рак; Които се срещат при деца и юноши, както и възможността да участват; Тези проучвания се предлагат на повечето пациенти / семейства. Клинични изпитвания за; Деца и юноши с рак обикновено са проектирани да сравняват; Потенциално по-добро лечение с терапия, която понастоящем е приета като стандартна; По-голямата част от постигнатия напредък в идентифицирането на лечебни терапии за; Детските ракови заболявания са постигнати чрез клинични опити. Информация относно; Текущите клинични проучвания са достъпни от този форум.

Драматични подобрения в оцеляването са постигнати при деца и юноши с рак. [1] Между 1975 г. и 2010 г. детската смъртност от рак намалява с повече от 50%. [1] За рабдомиосаркома 5-годишната честота на преживяемост се е увеличила в същото време, От 53% до 67% при деца под 15 години и от 30% до 51% при юноши на възраст между 15 и 19 години. [1] Преживелите раково детство и юноши се нуждаят от внимателно проследяване, тъй като страничните ефекти от раковата терапия могат да продължат или да се развият месеци Или години след лечението. (Обърнете се към обобщението за късните ефекти на лечението на рака при детска възраст за конкретна информация за инвалидността, вида и мониторинга на късните ефекти при оцелелите от раково детство и юноши.)

Детски рабдомиосарком, злокачествен тумор на мезенхимален мехур; Произход, представлява приблизително 3,5% от случаите на рак сред децата на възраст 0; До 14 години и 2% от случаите сред юноши и млади хора на възраст между 15 и 19 години; [3, 4] Надбавката е 4,5 на 1 милион деца, а 50% от случаите се наблюдават през първото десетилетие на живота. [5]

Идентичността може да зависи от хистологичния подтип на рабдомиосаркома

Най-често срещаните основни места за рабдомиосарком са: Главата, пикочото; [7, 8] В туморите на крайниците туморите на ръката и краката се срещат по-често при по-възрастни пациенти и имат алвеоларна хистология, но тези тумори също имат по-висока честота на метастазирано разпространение. [9] Други по-рядко срещани Първичните сайтове включват; Ствола, гръдната стена, перинеалната / аналната област и корема, включително ретроперитонеума; Жлъчния тракт.

Повечето случаи на рабдомиосарком се срещат спорадично, без; Признат предразполагащ фактор или рисков фактор. [10] При пациентите с тумори на ембриона, високото тегло при раждане и големият размер на гестационната възраст са свързани с повишен риск от рабдомиосарком [11]. Генетичните състояния, свързани с рабдомиосаркома, включват Li-Fraumeni; Синдром на податливост към рак (със зародишна линия p53 мутации), [12-14] плевропулмонален бластом (с DICER1 мутации), [15,16]; Синдром на Beckwith-Wiedemann (с който Wilms, тумор и хепатобластом са по-често свързани), синдром на [23, 24] и Noonan. [22, 25, 26]

Прогнозата за дете или подрастващ с рабдомиосарком е свързана с; Възрастта на пациента, мястото на произхода, размера на тумора (широк диаметър), резективността, наличието на метастази, броя на включените метастазиращи места или тъкани, наличието или отсъствието на регионално участие на лимфните възли, хистопатологичния подтип (алвеоларен срещу ембрионален) На радиационната терапия в избрани случаи, [7, 8, 27 – 33], [34] [Нивото на доказателства: 3iiiA], както и уникалните биологични характеристики на рабдомиосаркомните туморни клетки [35]. Не е ясно дали реакцията към индукционната химиотерапия, Както се преценява чрез анатомично изобразяване, корелира с вероятността за оцеляване при пациенти с рабдомиосарком, защото Интергрупата; Изследванията на групата за изследване на рабдомиосаркома (IRSG) и детската онкологична група не установиха връзка. [36], [37] [Ниво на доказателства: 3iiDi] Италианското проучване обаче установи, че отговорът на пациента е свързан с вероятността за оцеляване [38] На доказателства: 3iiA]

Рабдомиосарком обикновено се лекува при повечето деца с локализирана болест, които; Получават комбинирана модална терапия, като повече от 70% преживяват 5 години след това; [7, 8, 39] Рецидивите са редки след 5 години преживяемост без заболяване, като честотата на ранните събития е 9% на 10 години. Рецидивите обаче са по-чести при пациенти, които имат тежко остатъчно заболяване в неблагоприятни места след първоначалната операция и при тези, които имат диагноза на метастатично заболяване [40].

Примери за двете; Клинични и биологични фактори с доказано или възможно прогностично значение; Включват следното

Ретроспективен преглед на саркома на меките тъкани при деца и юноши предполага, че ограничаването от 5 см, използвано за възрастни с сарком на меките тъкани, може да не е идеално за по-малки деца, особено бебета. Прегледът идентифицира взаимодействието между диаметъра на тумора и телесната повърхност (BSA). [50] Това не беше потвърдено от проучване на Детската онкологична група за пациенти с междинно-рисков рабдомиосарком [51]. Това взаимоотношение изисква проспективно проучване за определяне на терапевтичните последици От наблюдението.

Пациенти с друго локализирано заболяване, но с доказана регионална лимфна възел; Имат по-лоша прогноза, отколкото пациентите без регионални възли; Участие [32, 33]

Пациентите с алвеоларен рабдомиосарком, които имат регионално участие в лимфните възли, имат значително по-лоши резултати (5-годишен FFS, 43%), отколкото при пациентите, които не участват в регионалните лимфни възли (5-годишна FFS, 73%

Анаплазия е наблюдавана при 13% от случаите на рабдомиосарком и неговото наличие може да окаже неблагоприятно влияние върху клиничния резултат при пациенти с междинен риск от ембрионален рабдомиосарком. Въпреки това, анаплазията не е показала независима прогностична променлива в многовариантен анализ (P = .081). [58]

Възрастните пациенти с рабдомиосарком имат висока честота на плеоморфна хистология (19%). Плеоморфната хистология е изключително рядка при деца и млади възрастни с рабдомиосарком. Възрастните също имат по-голямо количество тумори в неблагоприятни места, отколкото децата. [41]

Тъй като лечението и прогнозата зависят отчасти от хистологията и молекулярната генетика на тумора; Е необходимо туморната тъкан да бъде прегледана от патолози и цитогенетици / молекулярни генетици с; Опит в оценката и диагностиката на тумори при деца; Освен това разнообразието от първични места, отличителните хирургически и; Радиационна терапия за всяко първично място и следващите; Специфичната за обекта рехабилитация подчертава значението на лечението на децата; С рабдомиосарком в медицински центрове с подходящ опит във всички; Терапевтични начини.

Рабдомиосаркомът може да бъде разделен на няколко хистологични подгрупи: ембрионален рабдомиосарком, който е ембрионален; Бутриоидни и вретеновидни клетъчни подтипове, алвеоларен рабдомиосарком и; Плеоморфен рабдомиосарком [1, 2]

Ембрионалният подтип е най-често наблюдаван; Подтип при деца, представляващ приблизително 60% до 70% от; Рабдомиосаркоми от детството. [1] Тумори с ембрионална хистология обикновено; Възникват в областта на главата и шията или в пикочо-половия тракт, въпреки че те; Може да се появи на всяко основно място.

Ботуоидните тумори представляват около 10% от всички; Случаи на рабдомиосаркоми и са ембрионални тумори, които възникват под лигавицата; Повърхност на телесните отвори като вагината, пикочния мехур, назофаринкса и жлъчните пътища; Вариантът на клетъчен вариант на ембрионален рабдомиосарком е най-често; Наблюдавани в паратикуларния участък. [3] И двата ботриоидни и вретеновидни клетки; Подтипове са свързани с много благоприятни резултати [2].

Приблизително 20% от; Децата с рабдомиосарком имат алвеоларен подтип. Увеличено; Честотата на този подтип се отбелязва при юноши и при пациенти с първична; Места, включващи крайниците, багажника и перинеума / перианалната област. [1]

За настоящите проучвания, разработени от Комитета за сарком на меките тъкани на Детската онкологична група, за да бъдат определени като алвеоларни, туморът трябва да има повече от 50% алвеоларни елементи; Ако алвеоларният компонент е 50% или по-малко, туморът се смята за ембрионен. В някои по-ранни изследвания (серия D, 1997-2005) всеки алвеоларен фокус е достатъчен, но този критерий е бил по-късно изоставен.

плеоморфен; Рабдомиосарком се проявява предимно при възрастни на възраст от 30 до 50 години и е; Рядко се наблюдава при деца. [4] При възрастни плеоморфният рабдомиосарком се свързва с по-лоша прогноза. При деца се използва терминът анаплазия [5]. При ретроспективен преглед на 546 деца, наличието на анаплазия се свързва само при еднократен анализ с по-нисък клиничен резултат при пациенти с междинно-рисков рабдомиосарком [6].

Ембрионалните и алвеоларните хистологии имат отличителни молекули; Характеристики, които са били използвани за диагностично потвърждение, и могат; Да бъдат полезни за определяне на терапията и наблюдение на остатъчното заболяване по време на лечението [7 – 11]

При пациентите в по-млада възраст се наблюдават алвеоларни случаи, свързани с PAX7 гена, със или без метастази, и могат да бъдат свързани с по-дълги преживявания без преживяемост (EFS), отколкото тези, свързани с пренареждания на ген PAX3 [17-22] Алвеоларните случаи, свързани с PAX3 гена, са по-стари и имат по-високи стойности на инвазивен тумор (Т2). Около 22% от случаите, показващи алвеоларна хистология, нямат откриваема РАК генна транслокация. [11, 15] В допълнение към FOXO1 пренарежданията алвеоларните тумори се характеризират с по-ниско мутационно натоварване, отколкото с негативните тумори с по-малко гени, имащи повтарящи се мутации. 14, 23] Мутациите BCOR и PIK3CA и амплификацията на MYCN, MIR17HG и CDK4 също са описани.

Тези открития подчертават важните разлики между ембрионалните и алвеоларните тумори. Има данни, че алвеоларните тумори, които носят при трансплакация (1,13) или при (2,13) ​​транслокация (позитивно при транслокацията), са биологично и клинично различни от алвеоларните тумори, които нямат транслокация (отрицателна транслокация) и от ембрионални тумори . [11, 31 – 34] В проучване на Intergroup; При случаите на рабдомиосаркома на проучвателната група (IRSG) резултатът за пациентите с транскокационно-отрицателен алвеоларен рабдомиосарком е по-добър от наблюдавания при транслокация-позитивни случаи и е подобен на този, наблюдаван при пациенти с ембрионален рабдомиосарком, което предполага, че синтезният статус е критичен фактор за риска Стратификация при педиатричен рабдомиосарком [32]. Въпреки това, германското проучване на 121 пациенти с алвеоларен рабдомиосарком не установи съществена разлика в EFS на 5 години сред пациентите, които са PAX-FOXO1-позитивни в сравнение с тези, които са били отрицателни при транслокацията [35].

Едно проучване показва, че метагеновите експресионни анализи могат да класифицират пациентите с рабдомиосарком в трите различни рискови групи и могат да бъдат особено полезни при идентифицирането на междинно рискови пациенти с характеристики с нисък риск. Необходими са допълнителни проучвания, за да се потвърдят тези открития. [31] В друго проучване, подписът на генната експресия не изглежда да добавя допълнителна прогностична информация, освен наличната от приноса на статуса на синтез на PAX3 / FOX01. [21]

Преди да се направи биопсия на предполагаема туморна маса, трябва да се направят проучвания за изображения на масовите и базовите лабораторни изследвания. След като е направена диагнозата на рабдомиосаркома, преди започване на терапията трябва да се извърши обширна оценка за определяне на степента на заболяването. Тази оценка трябва да включва рентгенография на гръдния кош, компютърно сканиране на гръдния кош, двустранен аспиратор на костния мозък и биопсия, костно сканиране, магнитно резонансно изображение (MRI) на основата на черепа и мозъка (само при първични тумори на параменела) ) И CT сканиране на корема и таза (за тумори с долен крайник или полово-туморна част).

Трябва да се обмисли CT или MRI сканиране на регионалните лимфни възли. Анормалните лимфни възли трябва да бъдат биопсирани, когато е възможно. Едно проучване показа, че биопсии на контролни лимфни възли могат да се извършват безопасно при деца с рабдомиосарком, а тумор-позитивните биопсии могат да променят плана на лечението. [1] Пототроновата томография (PET) с флуоро-18-флуородеоксиглюкоза (FDG) Зони с възможни метастатични заболявания, които не се наблюдават при други форми на изображения [2 – 4] Ефикасността на тези две процедури за идентифициране на участващи лимфни възли или други места в момента е в процес на изследване и тези процедури не се изискват от настоящите протоколи за лечение.

Ретроспективно проучване на 1 687 деца с рабдомиосаркома, записани в проучвания от 1991 до 2004 г., предполага, че около една трета от пациентите (тези с локализирани неинвазивни ембрионални тумори) могат да имат ограничени процедури за поставяне, които премахват костния мозък и костните сканиращи изследвания при диагностицирането. ]

Условията, използвани в този обобщен раздел, са дефинирани по-долу в таблица 1.

Поставянето на рабдомиосаркома е сравнително сложно. Процесът включва следните стъпки

Както бе отбелязано по-рано, прогнозата за деца с рабдомиосарком зависи; Преобладаващо на първичното място, размера на тумора, групата и хистологичния подтип. Благоприятна; Прогностични групи са идентифицирани в предишна интергрупа Рабдомиосарком; Изследванията на изследователската група (IRSG) и плановете за лечение са разработени на базата на възлагане на; Пациентите на различни групи на лечение според прогнозата. Преди няколко години IRSG се сля с Националната изследователска група за тумори Wilms и две големи кооперативни педиатрични групи за лечение на рака, които формират Children’s Oncology Group (COG). Нови протоколи за деца със сарком на меките тъкани са разработени от Комитета за сарком на меките тъкани на COG (COG-STS).

Текущите протоколи COG-STS за рабдомиосаркома използват TNM базираната система за предварително третиране, която включва мястото на първичния тумор, наличието или отсъствието на туморна инвазия на околните тъкани, размера на тумора, регионалния статус на лимфните възли и наличието или отсъствието на метастази. Тази система за спиране е описана в таблица 2. [6, 7]

Проучванията IRS-I, IRS-II и IRS-III предписват планове за лечение, основани на хирургично-патологичната групова система. В тази система Групите се дефинират от; Степента на заболяването и степента на пълнотата или размера на първоначалната хирургична резекция; Патологичен преглед на туморния (те) образец (и). Дефинициите за тях; Групите са показани в таблица 3. [8, 9]

След като пациентите се категоризират от Етап и Хирургично-патологична група, се назначава рискова група. Това отчита Етап, Група и Хистология. Пациентите са класифицирани за целите на протокола като имащи нисък риск, междинен риск или висок риск от рецидиви на заболяването. [10, 11] Прилагането на лечението се основава на рисковата група, както е показано в Таблица 4. За да бъде определена като алвеоларна, Имат повече от 50% алвеоларни елементи; Ако алвеоларният компонент е 50% или по-малко, туморът се смята за ембрионен.

[Забележка: От 2006 г. насам пациентите с недиференцирани саркоми се лекуват по протокола COG-STS за нерабдомиосаркоматозен сарком на меките тъкани. Обърнете се към обобщението за сарком на меките тъкани в детството]

Всички деца с рабдомиосарком се нуждаят от мултимодална терапия със системна химиотерапия, в комбинация с хирургия, лъчева терапия (RT) или и двата начина за максимизиране на локалния контрол на тумора. [1 – 3] Хирургичната резекция може да се извърши преди химиотерапия, Обезобразяване, значителен функционален компромис или органна дисфункция. В повечето случаи това не е възможно и следователно се извършва само първоначална биопсия. По-голямата част от пациентите имат група III (брутно остатъчно) заболяване. След първоначалната химиотерапия пациентите от група III получават окончателна RT за контрол на първичния тумор. Някои пациенти с първоначално неразрешени тумори могат да претърпят втора хирургия (забавено първично изрязване), за да се премахне остатъчния тумор. Това е най-подходящо, ако забавеното изрязване се счита за осъществимо с приемлив функционален / козметичен резултат и ако се очаква малко намаляване на дозата на облъчване да намали значително риска от дългосрочни нежелани ефекти. RT се дава на клинично подозрителни лимфни възли (открити чрез палпация или образна диагностика), освен ако подозрителните лимфни възли са биопсирани и не са показали рабдомиосарком.

Обсъждане на възможностите за лечение за деца; С рабдомиосаркома се разделя на отделни секции, описващи следното: Възможности за локален контрол

Лечението на рабдомиосаркома от детската онкологична група (COG) и в Европа (както се илюстрира от проучванията на Групата за изследване на рабдомиосаркома на Intergroup [IRSG], Комитета за сарком на меките тъкани на COG [COG-STS] и Международното дружество по детска болест (2) В MMT проучванията основната цел е да се намали употребата на локални терапии чрез начална химиотерапия на предната линия, последвана от терапия втора линия в Наличието на лош отговор. Следващата хирургична резекция се предпочита пред RT, която се използва само след непълна резекция, документирано участие на регионалните лимфни възли или слаб клиничен отговор към началната химиотерапия. Този подход има за цел да избегне големи хирургични процедури и дългосрочни вредни ефекти от RT. Обратно, основната цел на COG-STS е да се използва локална терапия скоро след първоначалната операция или биопсия (освен при пациенти с метастазирано заболяване), като се използва RT за пациенти с остатъчно заболяване. Преживяемостта без събития (EFS) е целевата крайна точка, опитвайки се да избегне релапс и последваща спасителна терапия. [3] Подходът на групата ММТ доведе до 71% общ процент на оцеляване (OS) в европейското проучване MMT89 в сравнение с OS Процент от 84% в проучването IRS-IV. По подобен начин, процентите на EFS на 5 години са 57% в проучването MMT89 срещу 78% в проучването IRS-IV. Разликите в резултата са били най-поразителни при пациенти с крайници и непарименгинни тумори на главата и шията. Продължителността на безплодието е по-ниска при пациенти с първични тумори на пикочния мехур / простатата, които не са получавали RT като част от първоначалното лечение, но няма разлика в оперативната съвместимост между двете стратегии за тези пациенти. [4] Общото впечатление е, За повечето пациентски подгрупи превъзхожда използването на ранна локална терапия, включително RT. Въпреки това, при изпитванията с ММТ някои пациенти са спестени от агресивна локална терапия, което може да намали възможността за заболявания, свързани с такава терапия. [1 – 3]

Пациентите с недиференцирани саркоми се лекуват в опити, координирани от IRSG от 1972 до 2006 г. [5] и напоследък отговарят на условията за протокола на нербабдомиосаркома на меките тъкани, използвайки агенти, активни в саркома на меките тъкани при възрастни, ifosfamide и doxorubicin (COG-ARST0332). Този процес обаче вече е закрит.

През последните години преобладаващото място на неуспех на лечението при пациенти с първоначално локализиран рабдомиосарком е локален рецидив. Както хирургията, така и лъчевата терапия са преди всичко мерки, предприети за осъществяване на местен контрол, но всеки от тях има рискове и ползи. Хирургичното отстраняване на целия тумор трябва да се обмисли първоначално, но само ако не се получи основно функционално / козметично увреждане [1]. При тази разпоредба пълната резекция на първичния тумор с околния участък от нормална тъкан и вземането на проби може да включва лимфни възли в Препоръчва се дренажният възел. Съществуват важни изключения от правилото за нормални маржове (например тумори на орбитата и на гениталното пространство) [2, 3]. Пълната резекция на първичния тумор е по-малко приложима за пациентите, за които е известно; Имат метастатично заболяване при първоначалната операция, но това е разумна концепция; Ако е лесно постигната.

Пациенти с микроскопски остатъчен тумор след Тяхната първоначална процедура на ексцизия изглежда е подобрила прогнозите, ако a; Втора оперативна процедура (първично рециклиране) за резекция на първичното туморно легло; Преди да започне химиотерапия, може да постигне пълно отстраняване на тумора. [4]

Клиничната и / или образна оценка на регионалните лимфни възли е важна част от предварителното лечение. Понастоящем патологичната оценка на регионалните възли е необходима за всички пациенти с първичен рабдомиосарком на крайниците и момчета на възраст 10 и повече години с паратистикуларен рабдомиосарком, тъй като микроскопичният тумор често е документиран дори когато възлите не са уголемени. (Обърнете се към раздела за регионални и транзитни лимфни възли в това резюме)

Има малко доказателства, че операцията по отстраняване на тъканите (т.е. очаква се да напуснат макроскопски остатъчен тумор) подобрява резултата, в сравнение с биопсията сама. [5] [Ниво на доказателства: 2А] Процедурите от второ наблюдение (известни като забавено първично изрязване) Тумор, който остава след първоначалната химиотерапия; Пациентите с жизнен тумор са имали по-кратък процент на преживяемост без инциденти (EFS), отколкото тези без жизнен тумор, но няма ефект върху общата преживяемост (ОС). [6] Така точната роля на забавената първична ексцизия остава неопределена в рабдомиосаркома Е най-подходящо, ако се очаква, че е възможна пълна резекция и че скромното намаляване на дозата радиация значително ще намали риска от късни ефекти.

Тъй като рабдомиосарком може да възникне от множество места, решенията за хирургични грижи и радиотерапевтичните опции трябва да бъдат съобразени със специфичните аспекти на всеки сайт и трябва да бъдат обсъдени с мултидисциплинарен екип, включващ представители на тези специалисти и педиатрични онколози .; Хирургичното управление на по-често срещаните първични сайтове е предоставено в раздела за местен контрол с хирургия и RT от секцията за първични заболявания на това резюме.

Само 15% от пациентите присъстват в група I, напълно резецирано заболяване, така че RT се използва в повечето случаи.

RT е ефективен метод за постигане на локален контрол на тумора при пациенти с микроскопско или грубо остатъчно заболяване след биопсия, начална хирургична резекция или химиотерапия. Пациентите с напълно резециран ембрионален рабдомиосарком (група I) се справят добре без RT. [7] По-ранно проучване на пациенти от І група с алвеоларен рабдомиосарком и недиференциран сарком на меките тъкани установи, че пропускането на RT е последвано от понижен локален контрол. Преглед на пациенти с алвеоларен рабдомиосарком установи, че подобрението в резултата с RT не достига статистическа значимост при пациенти с тумори от Етап 1 и 2. Има много малко пациенти (n = 4) с големи тумори (стадий 3,> 5 cm), които не са получавали RT, но резултатът им е лош [9] [Ниво на доказателства: 3iiiDii]

При повече от 50% от пациентите от група II рабдомиосаркоми, локалният рецидив се дължи на несъответствие с насоки или липса на RT. [10] Преглед на европейските проучвания, проведени от Германската група за кооперативни Weichteilsarkom Studien (CWS) между 1981 г. и 1998 г., в които RT е пропусната за някои пациенти от група II, демонстрира полза за използването на RT като компонент на локалния туморен контрол за всички подгрупи на пациенти от група II, както е определено от туморна хистология, размер на тумора и мястото на тумора [11].

Преобладаващият вид рецидив при пациенти с болест от група III е локален неуспех. Пациентите с регионални лимфни възли, участващи в тумори, също имат по-висок риск от локален и далечен неуспех от пациентите, чиито лимфни възли не са засегнати. [12] Както при хирургичното лечение на пациенти с рабдомиосарком, препоръките за КТ зависят от мястото на Първичен тумор, следоперативно (ако е извършено) количество остатъчно заболяване (не е сравнено с микроскопски срещу макроскопски) и наличието на участващи лимфни възли.

За оптимална грижа на педиатрични пациенти, подложени на лъчева терапия, наложително е да има радиационен онколог, радиационни техници и медицински сестри с опит в лечението на деца. Анестезиолог може да бъде необходим за успокояване и обездвижване на млади пациенти. Трябва да има компютъризирано планиране на лечението с триизмерна система за планиране. Използват се техники за предаване на радиация специфично на тумора, като се запазва нормалната тъкан (напр. Конформална лъчева терапия, интензивно модулирано лъчева терапия [IMRT], терапия с протонни лъчи [лъчетерапия с частици] или брахитерапия). ]

Стандартната RT на деца с рабдомиосарком включва следното

Проучването IRS-IV включваше рандомизирано проучване, което съобщаваше, че приложението на RT два пъти на ден, на разстояние от 6 до 8 часа, при 1,1 Gy на доза (хиперфракциониран график), 5 дни седмично, е било осъществимо, но е трудно да се постигне при малки деца, Изисква седация два пъти дневно. Пациентите с локализирани, брутни остатъчни тумори са разпределени на случаен принцип, за да получават конвенционална RT веднъж дневно (обща доза 50,4 Gy) в сравнение с схемата на хиперфракция два пъти дневно (обща доза 59,4 Gy). Няма доказано предимство по отношение на локалния контрол. [26] Конвенционалната RT остава стандарт за лечение на пациенти, които имат рабдомиосаркома с брутно остатъчно заболяване [27].

Брахитерапията, използваща интрававитарни или интерстициални импланти, е друга; Метод на локален контрол и е използван в определени ситуации за деца; С рабдомиосаркома, особено тези с първични тумори при вагинален или; [33] [Ниво на доказателства: 3iiiA] В малки серии от една или две институции, това лечение; Подходът е свързан с висока степен на преживяване и със задържане на; Функционален орган или тъкан при повечето пациенти. [29, 34], [35] [Степен на доказателства: 3iiDii] Други сайтове, по-специално; Главата и шията, също са лекувани с брахитерапия [36]; Пациенти с първоначално заболяване от група III, които впоследствие са микроскопични; Остатъчна болест след химиотерапия със или без забавена операция; Може да постигне локален контрол с RT при дози от 40 Gy или; Повече. [37]

Много малки деца (на възраст ≤ 36 месеца), диагностицирани с рабдомиосарком, представляват терапевтично предизвикателство поради повишения риск от свързана с лечението заболеваемост [22]. Както е посочено по-горе, при по-големи деца намалените дози на облъчване могат да бъдат подходящи, маржове. Въпреки това, за кърмачета, които не са в състояние да претърпят хирургична резекция, по-високи дози от RT остават подходящи. [38] Техниките на радиация са предназначени да увеличат нормалното запазване на тъканта и трябва да включват конформни подходи, често с техники с модулация на интензитета.

Рабдомиосаркоми на орбитата не трябва да се подлагат на ексертация, но биопсия е необходима за диагностициране. [39, 40] Биопсията е последвана от химиотерапия и RT, с орбитална; Ексцентрацията, запазена за малък брой пациенти с локално устойчиви; Или рецидивиращо заболяване [41, 42] RT и химиотерапията са стандарт на грижата, като преживяемостта е над 90% до 95%. При пациенти с орбитални тумори трябва да се вземат предпазни мерки, за да се ограничи RT дозата на лещата и роговицата.

Ако туморите са неорбитални и черепни параменингеални (възникващи в средното ухо / мастоид, назофаринкс / назална кухина, парасанален синус, парафарингеален регион или птеригопалатин / интерпреморална вдлъбнатина), сканиране с магнитен резонанс (ЯМР) с контраст на първичното място и Трябва да се получи мозък, за да се провери наличието на ерозия на основата на черепа и евентуално удължаване върху или през твърдата повърхност. [43 – 45] Ако ерозията на черепа и / или трансдуралното удължаване са двусмислени, сканирането с компютърна томография (CT) Са посочени същите региони. Също така, ако има някакво подозрение за удължаване на гръбначния мозък, трябва да се получи MRI сканиране с контраст на целия кордал. Цереброспиналната течност (CSF) трябва да се изследва за злокачествени клетки при всички пациенти с парменгинални тумори. Тъй като пълното отстраняване на тези тумори е трудно, поради тяхното местоположение първоначалната хирургична процедура за тези пациенти обикновено е само биопсия за диагностика.

Неорбиталните рабдомиосаркоми на главата и шията, включително черепните параменингеални тумори, се управляват оптимално чрез конформна RT и химиотерапия. Пациенти с параменеларна болест с вътречерепно разширение в съседство с първичния тумор и / или признаци на менингеално натоварване (т.е. черезна костна ерозия на костите и / или парализа на черепните нерви) не изискват облъчване на целия мозък или интратекална терапия, [43] Пациентите трябва да получат RT на мястото на първичния тумор с разстояние от 1,5 cm, за да включат менингите, съседни на първичния тумор, и региона на вътречерепно разширение, ако има такава, с 1,5 cm марж. [44] В ретроспективно проучване стартирането на RT в рамките на 2 седмици от диагнозата за пациенти със симптоми на менингеално настъпване е свързано с по-ниски нива на локален неуспех, но е с гранично значение. При липса на признаци на менингеално настъпване, забавянето на RT за повече от 10 седмици не повлиява процентите на локални неуспехи. [44] Следващото сравнение на локалния контрол, преживяемостта без прекъсване (FFS) и честотата на оперативните операции не показват статистическа разлика между Ранно облъчване (ден 0) за пациентите от група III при IRS-IV с парализа на черепните нерви и / или ерозия на черепната основа спрямо по-късно започване на RT (седмица 12) за пациенти от III група в D9803 с подобно доказателство за менингеално участие, което предполага, За тази група пациенти не е необходимо. Въпреки това, и двете проучвания са прилагали ранно облъчване на всички пациенти с вътречерепно разширение на първичния тумор. [46] [Ниво на доказателства: 2А] Ретроспективен анализ на 47 пациенти с първични места на параменегин предполага, че подгрупата на подрастващи пациенти с алвеоларен рабдомиосарком = 13) биха могли да се възползват от добавянето на профилактично облъчване (36 Gy) към двустранните цервикални възли [47] [Ниво на доказателства: 3iiDii]

Анализът на 1 105 пациенти с локализиран параменеинов рабдомиосарком, лекуван по протоколи от 1984 до 2004 г. в Северна Америка и Европа, установи, че няколко прогностични фактора могат да се използват за определяне на подгрупи пациенти с значително различаващи се стойности на преживяемост. Скоростта на операционната система на 10 години за цялата кохорта е била 66%. Patients with zero or one adverse factor (age <3 or >10 years at diagnosis, presence of meningeal involvement, tumor diameter >5 cm, unfavorable primary parameningeal site) had a 10-year survival rate of 80.7%; those with two factors had a 68.4% 10-year OS rate; and those with three or four factors had a 52.2% 10-year OS rate. Patients who did not receive initial RT had a poor prognosis, and their tumors were not salvaged with introduction of RT after relapse, establishing RT as a necessary component of initial treatment.[ 48 ][ Level of evidence: 3iiiA ]

Children who present with tumor cells in the CSF (Stage 4) may or may not have other evidence of diffuse meningeal disease and/or distant metastases. In a review of experience from IRSG Protocols II though IV, eight patients had tumor cells in the CSF at diagnosis; three of four without other distant metastases were alive at 6 to 16 years after diagnosis, as was one of four who had concomitant metastases elsewhere.[ 49 ] Patients may also have multiple intraparenchymal brain metastases from a distant primary tumor. They may be treated with central nervous system-directed RT in addition to treatment with chemotherapy/RT for the primary tumor. Spinal RT may also be indicated.[ 50, 51 ]

For nonparameningeal and nonorbital head and neck tumors, wide excision of; the primary tumor (when feasible) and ipsilateral neck lymph node sampling of; clinically involved nodes are appropriate.[ 52 ] Narrow resection margins (<1 mm); are acceptable because of anatomic restrictions. Cosmetic and functional; factors should always be considered, but with modern techniques, complete; resection in patients with superficial tumors need not be inconsistent with; good cosmetic and functional results. Specialized, multidisciplinary surgical; teams also have performed resections of anterior skull-based tumors in areas; previously considered inaccessible to definitive surgical management, including; the nasal areas, paranasal sinuses, and temporal fossa. These procedures; should only be considered, however, in children with recurrent locoregional; disease or residual disease after chemotherapy and RT. За; patients with head and neck primary tumors that are considered unresectable; chemotherapy and RT with organ preservation are the mainstay of primary; management.[ 41, 45, 53 - 56 ] Several studies have reported excellent local control in patients with rhabdomyosarcoma of the head and neck treated with IMRT, fractionated stereotactic radiation therapy, or protons and chemotherapy. Further study is needed, but the use of IMRT and chemotherapy in patients with head and neck rhabdomyosarcoma may result in less severe late effects.[ 57 - 59 ], [ 60 ][ Level of evidence: 3iiiA ] Intensity-modulated radiation therapy (IMRT) can be used to spare the bone, yet provide optimal soft tissue coverage, and is used for the management of extremity rhabdomyosarcoma. Complete primary tumor removal from the hand or foot is not feasible in most cases because of functional impairment.[ 61 ][ Level of evidence: 3iiA ] For children presenting with a primary tumor of the hands or feet, COG studies have shown 100% 10-year local control using RT along with chemotherapy, avoiding amputation in these children.[ 62 ][ Level of evidence: 3iiiA ] Primary re-excision before beginning chemotherapy (i.e., not delayed) may be appropriate in patients whose initial surgical procedure leaves microscopic residual disease that is deemed resectable by a second procedure.[ 4 ] The Soft Tissue Sarcoma Committee of the COG (COG-STS) recommends systematic aggressive axillary node sampling for patients with upper-extremity primary tumors, even with clinically and radiographically negative nodes. The COG-STS also recommends inguinal and femoral triangle node sampling for patients with lower-extremity primary tumors, even with clinically and radiographically negative nodes. If; clinically positive nodes are present, biopsy of more proximal nodes is; recommended before sampling of the involved nodal region. Sentinel; lymph node mapping is employed at some centers to identify the regional nodes; that are the most likely to be involved.[ 63 - 66 ] However, the contribution of sentinel lymph node mapping is not yet clearly defined in pediatric patients. Because of the significant idence of regional nodal spread in patients with extremity primary tumors (often without clinical evidence of involvement) and because of the prognostic and therapeutic implications of nodal involvement, extensive pretreatment assessment of regional (and possibly in-transit) nodes is warranted.[ 63, 67 - 70 ]; [ 71 ][ Level of evidence: 3iiDi ] In-transit nodes are defined as epitrochlear and brachial for upper-extremity tumors and popliteal for lower-extremity tumors. Regional lymph nodes for those tumor sites are axillary/infraclavicular nodes and inguinal/femoral nodes, respectively. In a review of 226 patients with primary extremity rhabdomyosarcoma, 5% had tumor-involved in-transit nodes, and over 5 years, the rate of in-transit node recurrence was 12%. Very few patients (n = 11) underwent in-transit node examination at diagnosis, but five of them, all with alveolar rhabdomyosarcoma, had tumor-involved nodes. However, the EFS rates were not significantly different among those evaluated initially and those not evaluated initially for in-transit nodal disease.[ 71 ] The surgical management of patients with lesions of the chest wall or abdominal; wall should follow the same guidelines as those used for lesions of the extremities (i.e., wide local excision and an attempt to achieve negative microscopic; margins). These resections may require use of prosthetic materials. Very large; truncal masses should be biopsied initially. Chemotherapy, with or without RT, is then given. Initial surgery is performed if there is a realistic expectation of achieving negative margins. However, most patients who present with large tumors in these; sites have localized disease that becomes amenable to complete resection with; negative margins after preoperative chemoradiation therapy, those patients may have excellent long-term; survival.[ 72 - 75 ] Intrathoracic or intra-abdominal sarcomas; may not be resectable at diagnosis because of the; massive size of the tumor and extension into vital; organs or vessels.[ 76 ] For patients with initially unresectable retroperitoneal/pelvic tumors, complete surgical removal after chemotherapy, with or without RT, offers a significant survival advantage (73% vs. 34%–44% without removal).[ 76 ] The International Society of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumor (SIOP-MMT) group found that RT improved local control in patients with localized pelvic rhabdomyosarcoma whose initial surgical procedure was biopsy only, leaving macroscopic residual tumor. Age older than 10 years and lymph node involvement were unfavorable prognostic factors.[ 77 ][ Level of evidence: 2A ] A small series (N = 7) of rhabdomyosarcoma patients with peritoneal dissemination and/or malignant ascites had good outcome with whole-abdomen irradiation using IMRT with dose painting.[ 78 ][ Level of evidence: 3iiA ] This technique involves simultaneously irradiating the whole abdomen with a lower dose than that used for the primary tumor (or resection-bed), the larger volume receives a lower (fractional) daily dose than the high-dose target receives. With rhabdomyosarcoma of the; biliary tree, total resection is rarely feasible and standard treatment includes chemotherapy and RT. Outcome for patients with this primary site is; good despite residual disease after surgery. External biliary drains; significantly increase the risk of postoperative infectious complications.; Thus, external biliary drainage is not warranted.[ 79 ] Patients with rhabdomyosarcoma arising from tissue around the perineum or anus usually have advanced disease. These patients have a high likelihood of regional lymph node involvement, and about half of the tumors have alveolar histology.[ 80 ] The current recommendation is to sample the regional lymph nodes. When feasible and without unacceptable morbidity, removing all gross tumor before chemotherapy improves the likelihood of cure. In Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) Protocols I through IV, the OS rate after aggressive therapy for 71 patients with tumors in this location was 49%, best for patients in Stage 2 (small tumors, negative regional nodes), intermediate for those in Stage 3, and worst for those in Stage 4 at diagnosis.[ 81 ] In a subsequent report from the German CWS trials, 32 patients had an EFS and OS of 47% at 5 years; in addition, patients with embryonal histology fared significantly better than did patients with alveolar histology.[ 82 ][ Level of evidence: 3iiiA ] However, with the goal of organ preservation, patients with tumors of the perineum/anus are preferentially managed with chemotherapy and RT without aggressive surgery, which may result in loss of sphincter control. Primary sites for childhood rhabdomyosarcoma within the genitourinary system; include the paratesticular area, bladder, prostate, kidney, vulva, vagina, and uterus.; Specific considerations for the surgical and radiotherapeutic management of tumors arising at each; of these sites are discussed in the paragraphs below.[ 83 ] Lesions occurring adjacent to the testis or spermatic cord and up to the internal inguinal ring should be removed by; orchiectomy with resection of the spermatic cord, utilizing an inguinal; ision with proximal vascular control (i.e., radical orchiectomy).[ 84 ] Resection of hemiscrotal skin is required when there is tumor fixation or; invasion, or when a previous transscrotal biopsy has been performed.; For patients with incompletely removed paratesticular tumors that require RT, temporarily repositioning the contralateral testicle into the adjacent thigh before scrotal radiation therapy may preserve hormone production.[ 85 ][ Level of evidence: 3iiiC ] Paratesticular tumors have a relatively high idence of; lymphatic spread (26% in IRS-I and IRS-II),[ 67 ] and all patients with paratesticular primary tumors should have; thin-cut abdominal and pelvic CT scans with contrast; to evaluate nodal involvement. For patients who have Group I disease, are younger than 10 years, and in whom CT scans show no evidence of lymph node enlargement; retroperitoneal node biopsy/sampling is unnecessary, but a repeat CT scan; every 3 months is recommended.[ 86, 87 ] For patients with suggestive or; positive CT scans, retroperitoneal lymph node sampling (but not formal node; dissection) is recommended, and treatment is based on the findings of this; procedure.[ 3, 27, 88 ] A staging ipsilateral retroperitoneal lymph; node dissection is currently required for all children 10 years and older with paratesticular rhabdomyosarcoma on COG-STS studies. However, node dissection is not routine in Europe for adolescents with; resected paratesticular rhabdomyosarcoma. Many European investigators; rely on radiographic rather than surgical-pathologic assessment of retroperitoneal; lymph node involvement.[ 84, 86 ] It appears, however, that the ability of the CT; scan to predict the presence of lymph node involvement needs further study.[ 89 ] Bladder preservation is a major goal of therapy for patients with tumors; arising in the bladder and/or prostate. Two important reviews provide information about the historical, current, and future treatment approaches for patients with bladder and prostate rhabdomyosarcomas.[ 90, 91 ] In rare cases, the tumor is confined to; the dome of the bladder and can be completely resected. Otherwise, to preserve; a functional bladder in patients with gross residual disease, chemotherapy and; RT have been used in North America and some parts of Europe to reduce tumor bulk,[ 92, 93 ] followed, when; necessary, by a more limited surgical procedure such as partial cystectomy.[ 94 ]; Early experience with this approach was disappointing, with only 20% to 40% of; patients with bladder/prostate tumors remaining alive and with functional; bladders 3 years after diagnosis (3-year OS was 70% in IRS-II).[ 94, 95 ] The later experience from IRS-III and IRS-IV, which used; more intensive chemotherapy and RT, showed 55% of patients alive; with functional bladders at 3 years postdiagnosis, with 3-year OS; exceeding 80%.[ 93, 96, 97 ] Patients with a primary tumor of the bladder/prostate who present with a large pelvic mass resulting from a distended bladder caused by outlet obstruction at diagnosis receive RT to a volume defined by imaging studies after initial chemotherapy to relieve outlet obstruction. This approach to therapy remains generally; accepted, with the belief that more effective chemotherapy and RT; will continue to increase the frequency of bladder salvage. The initial; surgical procedure in most patients consists of a biopsy, which often can be; performed using ultrasound guidance or cystoscopy, or by a direct-vision transanal; route. In selected cases in one series, bladder-conserving surgery plus brachytherapy for boys with prostate or bladder-neck rhabdomyosarcoma led to excellent survival, bladder preservation, and short-term functional results.[ 33 ][ Level of evidence: 3iiiB ] For patients with biopsy-proven, residual malignant tumor after; chemotherapy and RT, appropriate surgical management may include; partial cystectomy, prostatectomy, or exenteration (usually approached anteriorly with; preservation of the rectum).; Very few studies have objective long-term assessments of bladder function, and urodynamic studies are important to obtain accurate evaluation of bladder function.[ 98 ] An alternative strategy, used in European SIOP protocols, has been to avoid major radical surgery when possible and omit external-beam RT if complete disappearance of tumor can be achieved by chemotherapy and conservative surgical procedures. The goal is to preserve a functional bladder and prostate without incurring the late effects of RT or having to perform a total cystectomy/prostatectomy. From 1984 to 2003, 172 patients with nonmetastatic bladder and/or bladder/prostate rhabdomyosarcoma were accrued, and the 5-year overall survival rate was 77%. Fifty percent of the 119 survivors had no significant local therapy, and only 26% received RT.[ 99 ][ Level of evidence: 3iiA ] In patients who have been treated with chemotherapy and RT for rhabdomyosarcoma arising in the bladder/prostate region, the; presence of well-differentiated rhabdomyoblasts in surgical specimens or; biopsies obtained after treatment does not appear to be associated with a high; risk of recurrence and is not an indication for a major surgical procedure such as; total cystectomy.[ 96, 100, 101 ] One study suggested that in patients with residual bladder tumors with; histologic evidence of maturation, additional courses of chemotherapy should be given before cystectomy is considered.[ 96 ]; Surgery should be considered only if malignant tumor cells do not disappear; over time after initial chemotherapy and RT. Because of very; limited data, it is unclear whether this situation is analogous for patients; with rhabdomyosarcoma arising in other parts of the body. The kidney is occasionally the primary site for rhabdomyosarcoma; six cases were identified from among 5,746 eligible patients enrolled on IRSG protocols. The tumors were large (mean widest diameter, 12.7 cm), and anaplasia was present in four (67%) patients. Three patients with grossly complete tumor removal at diagnosis survived; the three with incomplete removal and gross or metastatic disease died of infection or metastatic tumor.[ 102 ] For patients with genitourinary primary tumors of the vulva/vagina/uterus, the; initial surgical procedure is usually a vulvar or transvaginal biopsy. Initial radical surgery is not indicated for rhabdomyosarcoma of the vulva/vagina/uterus.[ 3 ] Conservative; surgical intervention for vaginal rhabdomyosarcoma, with primary chemotherapy; and adjunctive radiation (often brachytherapy) for residual disease (Group II or III), results in excellent; 5-year survival rates.[ 103, 104 ], [ 105 ][ Level of evidence: 3iA ] In the COG-ARST0331 study, there was an unacceptably high rate of local recurrences in girls with Group III vaginal tumors who did not receive RT.[ 104 ][ Level of evidence: 3iiiDiii ] Therefore, the COG-STS recommends that RT be administered to patients with residual viable vaginal tumor, beginning at week 24. Because of the smaller number of patients with; uterine rhabdomyosarcoma, it is difficult to make a definitive treatment; decision, but chemotherapy with or without RT is also effective.[ 103, 106 ] Twelve of 14 girls with primary cervical embryonal (mainly botryoid) rhabdomyosarcoma were disease-free after VAC (vincristine, dactinomycin, and cyclophosphamide) chemotherapy and conservative surgery. Of note, two girls also had a pleuropulmonary blastoma and another had Sertoli-Leydig cell tumor.[ 107 ]; Exenteration is usually not required for primary tumors at these sites, but if; needed, it may be done, with rectal preservation possible in most cases. Girls with genitourinary primary tumors should have their ovaries shielded or possibly moved, in an effort to preserve fertility when they are receiving RT to the lower abdomen and pelvis. Rhabdomyosarcoma occasionally arises in sites other than those discussed above. Patients with localized primary rhabdomyosarcoma of the brain can occasionally be cured using a combination of tumor excision, RT, and chemotherapy.[ 108 ][ Level of evidence: 3iiiDiii ] Patients with laryngeal rhabdomyosarcoma will usually be treated with chemotherapy and RT after biopsy in an attempt to preserve the larynx.[ 109 ] Patients with diaphragm tumors often have locally advanced disease that is not grossly resectable initially because of fixation to adjacent vital structures such as the lung, great vessels, pericardium, and/or liver. In such circumstances, chemotherapy and RT should be initiated after diagnostic biopsy, with the intent to consider removal of residual tumor at a later date if feasible.[ 110 ] Two well-documented cases of primary ovarian rhabdomyosarcoma (one Stage III and one Stage IV) have been reported to supplement the eight previously reported patients. These two patients were alive at 20 and 8 months after diagnosis. Six of the previously reported eight patients had died of their disease.[ 111 ][ Level of evidence: 3iiiDiii ] Treatment with combination chemotherapy followed by removal of the residual mass or masses can sometimes be successful.[ 111 ] Primary resection of metastatic disease at diagnosis (Stage 4, M1, Group IV) is rarely indicated. The CWS Group; reviewed four consecutive trials and identified 29 patients with M1 embryonal rhabdomyosarcoma and metastasis limited to the lung at diagnosis. They reported approximately 38% 5-year EFS for the cohort and did not identify any benefit for local control of pulmonary metastasis, whether by lung irradiation (n = 9), pulmonary metastasectomy (n = 3), or no targeted pulmonary therapy (n = 19).[ 112 ][ Level of evidence: 3iiiA ] The IRSG reviewed 46 IRS-IV (1991–1997) patients with metastatic disease at diagnosis confined to the lungs. Only 11 (24%) had a biopsy of the lung, including six at the time of primary diagnosis. They were compared with 234 patients with single non-lung metastatic sites or multiple other sites of metastases. The lung-only patients were more likely to have embryonal rhabdomyosarcoma and parameningeal primary tumors than the larger group of 234 patients, and were less likely to have regional lymph node disease at diagnosis. FFS and OS rates at 4 years were 35% and 42%, respectively, better than for those with two or more sites of metastases (P =.005 and.002, respectively). Being younger than 10 years at diagnosis was also a favorable prognostic factor. Lung irradiation was recommended by the protocols for the lung-only group, but many did not receive it. Those who did receive lung irradiation had better FFS and OS at 4 years than those who did not (P =.01 and P =.039, respectively).[ 113 ][ Level of evidence: 3iiiB ] All children with rhabdomyosarcoma should receive; химиотерапия. The intensity and duration of the chemotherapy are dependent on; the Risk Group assignment.[ 114 ] See Table 4 in the Stage Information section for more information about Risk Groups. Adolescents treated with therapy for rhabdomyosarcoma experience less hematologic toxicity and more peripheral nerve toxicity than do younger patients.[ 115 ] Стандартни опции за лечение The COG-D9602 study stratified 388 patients with low-risk embryonal rhabdomyosarcoma into two groups.[ 116 ] Treatment for subgroup A patients (n = 264; Stage 1 Group I/IIA, Stage 2 Group I, and Stage 1 Group III orbit) consisted of VA with or without RT for 48 weeks. Patients with subgroup B disease (n = 78; Stage 1 Group IIB/C, Stage I Group III nonorbit, Stage 2 Group II, and Stage 3 Group I/II disease) received VAC (total cumulative dose of 28.6 g/m 2). Radiation doses were reduced from 41.4 Gy to 36 Gy for Stage 1 Group IIA patients and from 50 Gy or 59 Gy to 45 Gy for Group III orbit patients. For subgroup A patients, the 5-year overall FFS rate was 89% and the OS rate was 97%. For subgroup B patients, the 5-year FFS rate was 85% and the OS rate was 93%. Other subgroups of low-risk patients have achieved survival rates of at least 90% with three-drug chemotherapy with VAC (total cyclophosphamide dose of 28.6 g/m 2) plus RT for residual tumor. See Table 7 below. The COG-ARST0331 trial treated 271 newly diagnosed patients with low-risk rhabdomyosarcoma, defined as patients with Stage 1 or Stage 2 tumors; Group I or Group II embryonal tumors; and Stage 1, Group III orbital embryonal tumors, with a shorter duration chemotherapy regimen that included four cycles of VAC chemotherapy followed by 10 weeks of therapy with vincristine and dactinomycin. The 3-year FFS rate was 89% and the OS rate was 98%. Thus, shorter duration of therapy did not appear to compromise outcome in these patients.[ 117 ] Стандартни опции за лечение A comparison of survival in patients with tumors of embryonal; histology treated on IRS-IV (who received higher doses of alkylating agents) compared with similar patients treated on IRS-III (who received lower; doses of alkylating agents) suggested a benefit with the use of higher doses of cyclophosphamide for certain groups of; intermediate-risk patients. These included patients with tumors at favorable; sites and positive lymph nodes, patients with gross residual disease, or patients with tumors at unfavorable sites who underwent grossly complete; resections, but not patients with unresected embryonal rhabdomyosarcoma at; unfavorable sites.[ 118 ] For other groups of intermediate-risk patients, an intensification of cyclophosphamide was feasible but did not improve outcome.[ 119 ] Стандартни опции за лечение A pooled analysis of 788 high-risk rhabdomyosarcoma patients treated with multiagent chemotherapy (all regimens used cyclophosphamide or ifosfamide plus dactinomycin and vincristine with or without additional chemotherapeutic agents), followed by local therapy (surgery with or without RT) within 3 to 5 months of starting chemotherapy, identified several adverse prognostic factors. These were age younger than 1 year, age 10 years or older, unfavorable primary site, bone and/or bone marrow involvement, and three or more different metastatic sites. The EFS rate at 3 years was 50% for patients without any of these adverse prognostic factors. The EFS rates were 42% for patients with one adverse prognostic factor, 18% for patients with two adverse prognostic factors, 12% for patients three adverse prognostic factors, and 5% for patients with four adverse prognostic factors (P <.0001).[ 131 ][ Level of evidence: 3iiiA ] The standard systemic therapy for children with metastatic rhabdomyosarcoma is the three-drug combination of VAC. Despite many clinical trials attempting to improve outcome by adding additional agents to standard VAC chemotherapy (or substituting new agents for one or more components of VAC chemotherapy), to date, no chemotherapy regimens have been shown to be more effective than VAC, including the following Следващото е пример за национално и / или институционално клинично изпитване, което се провежда в момента. Информация за текущите клинични изпитвания можете да намерите на този форум. Проверете списъка с поддържаните клинични изпитвания за рак, които сега приемат пациенти; previously untreated childhood rhabdomyosarcoma. Списъкът от клинични изпитвания може да бъде допълнително стеснен по местоположение, лекарство, намеса и други критерии. Обща информация за клиничните проучвания също е достъпна от този форум. Although patients with recurrent or progressive rhabdomyosarcoma sometimes; achieve complete remission with secondary therapy, the long-term prognosis; is usually poor.[ 1, 2 ] The prognosis is most; favorable (5-year survival rates, 50%–70%) for children who initially; present with Stage 1 or Group I disease and embryonal histology and who have small tumors, and for those who have a local or regional nodal recurrence.[ 1 - 3 ] A retrospective analysis of children with recurrence after initial presentation with localized rhabdomyosarcoma of the orbit reported 80% survival 5 years after recurrence with aggressive retrieval therapy.[ 4 ][ Level of evidence: 3iiA ] The small number of children with botryoid; histology who relapse have a similarly favorable prognosis.[ 1 ] Most other; children who relapse have an extremely poor prognosis.[ 1 ] A retrospective review of rhabdomyosarcoma patients from German soft tissue sarcoma trials identified time to recurrence as an important independent prognostic factor. Shorter time to recurrence was associated with higher risk of mortality from recurrent rhabdomyosarcoma.[ 5 ][ Level of evidence: 3iiB ] European investigators performed a retrospective review of patients with rhabdomyosarcoma enrolled on cooperative group trials who experienced recurrence. They identified metastatic (as opposed to local) recurrence, prior radiation therapy, initial tumor size (>5 cm), and time to relapse (<18 months) as unfavorable prognostic features for survival after recurrence.[ 6 ] In a retrospective review from the German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Group, patients with alveolar rhabdomyosarcoma who relapsed with a single-disease focus and who received subsequent multiagent chemotherapy plus adequate local-relapse therapy (complete resection or gross resection with radiation therapy) had a better probability of long-term disease control than did patients with disseminated recurrences and/or tumors treated without adequate local-relapse therapy.[ 7 ][ Level of evidence: 3iiA ] The selection of; further treatment depends on many factors, including the site(s) of recurrence; previous treatment, and individual patient considerations. Treatment for local or regional recurrence may include wide local excision or aggressive surgical removal of tumor, particularly in the absence of widespread bony metastases.[ 8, 9 ] Some survivors have also been reported after surgical removal of only one or a few metastases in the lung.[ 8 ] Radiation therapy should be considered for patients who have not already received radiation therapy in the area of recurrence, or rarely for those who have received radiation therapy but for whom surgical excision is not possible. Previously unused, active, single agents or combinations of drugs may also enhance the likelihood of disease control. The following standard chemotherapy regimens have been used to treat recurrent rhabdomyosarcoma Treatment options under clinical evaluation for recurrent rhabdomyosarcoma The following are examples of national and/or institutional clinical trials that are currently being conducted. Информация за текущите клинични изпитвания можете да намерите на този форум. Проверете списъка с поддържаните клинични изпитвания за рак, които сега приемат пациенти; recurrent childhood rhabdomyosarcoma. Списъкът от клинични изпитвания може да бъде допълнително стеснен по местоположение, лекарство, намеса и други критерии. Обща информация за клиничните проучвания също е достъпна от този форум. Обобщенията на информацията за раковите заболявания се преглеждат редовно и се актуализират; Се предоставя нова информация. Този раздел описва най-новите; Направените промени в това резюме към датата, посочена по-горе. General Information Added Crucis et al. Като позоваване 18. Added text about a retrospective analysis of 107 patients from a single institution that examined positron emission tomography scans performed at baseline, after induction chemotherapy, and after local therapy. Standardized uptake value measured at baseline predicted progression-free survival and overall survival, but not local control (cited Casey et al. as reference 60). Previously Untreated Childhood Rhabdomyosarcoma Added Ladra et al. Като позоваване 17. Added text to state that the dose painting technique involves simultaneously irradiating the whole abdomen with a lower dose than that used for the primary tumor (or resection-bed); the larger volume receives a lower (fractional) daily dose than the high-dose target receives. Това резюме е написано и поддържано от Редакционния съвет за педиатрични лечения, който е; Редакционно независим от. Резюмето отразява независим преглед на; Литературата и не представлява декларация за политиката на или. Повече ▼; Информация за обобщени политики и ролята на редакционните съвети в; Поддържането на резюметата може да бъде намерено на страницата "За тази обобщена информация" и "Изчерпателна база данни за рака". This cancer information summary for health professionals provides comprehensive, peer-reviewed, evidence-based information about the treatment of childhood rhabdomyosarcoma. Предназначен е като ресурс за информиране и подпомагане на клиницистите, които се грижат за пациенти с рак. Тя не предоставя официални насоки или препоръки за вземане на решения за здравни грижи. Това резюме се преглежда редовно и се актуализира, ако е необходимо, от Редакционния съвет по педиатрични лечения, който е редакционно независим от Националния институт по рака (). Резюмето отразява независимия преглед на литературата и не представлява декларация за политиката на Националните институти по здравеопазване (). Членовете на борда преглеждат наскоро публикувани статии всеки месец, за да определят дали дадена статия трябва Промените в обобщенията се правят чрез консенсусен процес, в който членовете на съвета оценяват силата на доказателствата в публикуваните статии и определят начина, по който статията трябва да бъде включена в резюмето. The lead reviewers for Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment are Някои от референтните цитати в това резюме са придружени от обозначение за ниво на доказателства. Тези обозначения имат за цел да помогнат на читателите да оценят силата на доказателствата, подкрепящи използването на конкретни интервенции или подходи. Редакционният съвет за педиатрични лечения използва формална система за класиране на доказателства при разработването на своето ниво на доказателства. Е регистрирана търговска марка. Въпреки че съдържанието на документите може да се използва свободно като текст, то не може да бъде идентифицирано като резюме на информация за раковите заболявания, освен ако не е представено в своята цялост и редовно се актуализира. Въпреки това, на автор ще бъде позволено да напише изречение, като "обобщена информация за раковите заболявания относно превенцията на рака на гърдата, посочва рисковете в резюме: [включете откъса от обобщението]". Предпочитаното цитиране на това резюме е Редакционен съвет за педиатрични лечения. Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment. Bethesda, MD: /types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-. , [PMID: 26389243] Изображенията в това резюме се използват с разрешение на авторите, художника и / или издателя, които се използват само в обобщенията. Разрешението за използване на изображения извън контекста на информацията трябва да бъде получено от собственика (ите) и не може да бъде предоставено от Информацията за използването на илюстрациите в това резюме, заедно с много други изображения, свързани с рака, е налице в Visuals Online, колекция От над 2000 научни изображения. Въз основа на силата на наличните доказателства, опциите за лечение могат да бъдат описани като "стандартни" или "под клинична оценка". Тези класификации не следва да се използват като основа за определянето на възстановяване на застраховки. Повече информация за застрахователното покритие можете да намерите на страницата "Управление на рака".

Хлорамфеникол перорално, интравенозно, инжектиране

Сериозни и фатални кръвни дискразии (апластична анемия, хипопластична анемия, тромбоцитопения и гранулоцитопения) са известни след прилагането на хлорамфеникол. Има съобщения за апластична анемия, приписана на хлорамфеникол, която по-късно е прекратена при левкемия. Кръвни дискразии са настъпили след краткосрочна и продължителна терапия с това лекарство. Важно е да се направят адекватни изследвания на кръвта по време на лечението с лекарството.

Сериозни и фатални кръвни дискразии (апластична анемия, хипопластична анемия, тромбоцитопения и гранулоцитопения) са известни след прилагането на хлорамфеникол. Има съобщения за апластична анемия, приписана на хлорамфеникол, която по-късно е прекратена при левкемия. Кръвни дискразии са настъпили след краткосрочна и продължителна терапия с това лекарство. Важно е да се направят адекватни изследвания на кръвта по време на лечението с лекарството.

Използва се за хлорамфеникол

Терапевтичен клас: антибиотик

Химически клас: хлорамфеникол (клас)

Хлорамфеникол се използва за лечение на сериозни инфекции в различни части на тялото. Понякога се дава с други антибиотици. Въпреки това, хлорамфениколът не трябва да се използва при настинки, грип, други вирусни инфекции, възпалено гърло или други леки инфекции или за предотвратяване на инфекции.

Хлорамфеникол трябва да се използва само за сериозни инфекции, при които не се прилагат други лекарства. Хлорамфениколът може да причини някои сериозни нежелани реакции, включително кръвни проблеми и проблеми с очите. Симптомите на кръвните проблеми включват бледа кожа, болки в гърлото и висока температура, необичайно кървене или синини и необичайна умора или слабост. Вие и Вашият лекар трябва да говорите за добрия хлорамфеникол, както и за рисковете от приемането му.

Chloramphenicol се предлага само с рецепта на Вашия лекар.

Преди да използвате хлорамфеникол

При вземането на решение за употреба на лекарството, рисковете от приемане на лекарството трябва да се преценят срещу доброто, което ще бъде направено. Това е решение, което вие и вашият лекар ще направите. За хлорамфеникол трябва да се има предвид следното

Уведомете Вашия лекар, ако някога сте имали някаква необичайна или алергична реакция към хлорамфеникол или други лекарства. Също така кажете на вашия медицински специалист, ако имате други видове алергии, като например храни, бои, консерванти или животни. За продукти, които не се отпускат с рецепта, внимателно прочетете етикета или съставките на опаковката.

Новородените деца са особено чувствителни към страничните ефекти на хлорамфеникола, тъй като не могат да отстранят лекарството от организма си, както и от по-големи деца и възрастни.

Много лекарства не са изследвани специално при възрастни хора. Поради това може да не е известно дали те работят точно по същия начин както при по-младите възрастни или ако причиняват различни странични ефекти или проблеми при възрастните хора. Няма специфична информация, сравняваща употребата на хлорамфеникол при пациенти в старческа възраст с употреба в други възрастови групи.

Не са провеждани адекватни проучвания при жени за определяне на детския риск при употребата на това лекарство по време на кърмене. Претегнете потенциалните ползи от потенциалните рискове, преди да приемате това лекарство, докато кърмите.

Въпреки че някои лекарства не трябва да се използват заедно, в други случаи две различни лекарства могат да се използват заедно, дори ако може да се случи взаимодействие. В тези случаи Вашият лекар може да поиска промяна на дозата или може да са необходими други предпазни мерки. Когато приемате хлорамфеникол, особено важно е вашият медицински специалист да знае, ако приемате някое от изброените по-долу лекарства. Следващите взаимодействия са избрани въз основа на тяхното потенциално значение и не са непременно всеобхватни.

Използването на хлорамфеникол с някое от следните лекарства обикновено не се препоръчва, но в някои случаи може да се наложи. Ако и двете лекарства са предписани заедно, Вашият лекар може да промени дозата или колко често да използвате едно или и двете лекарства.

Използването на хлорамфеникол с някое от изброените по-долу лекарства може да доведе до повишен риск от някои нежелани реакции, но използването на двете лекарства може да бъде най-доброто лечение за Вас. Ако и двете лекарства са предписани заедно, Вашият лекар може да промени дозата или колко често да използвате едно или и двете лекарства.

Някои лекарства не трябва да се използват по време или около времето на приемане на храна или хранене на определени видове храна, тъй като могат да се появят взаимодействия. Използването на алкохол или тютюн с определени лекарства също може да предизвика взаимодействия. Обсъдете с вашия медицински специалист употребата на Вашето лекарство с храна, алкохол или тютюн.

Наличието на други медицински проблеми може да повлияе на употребата на хлорамфеникол. Уверете се, че информирайте Вашия лекар, ако имате други медицински проблеми, особено

Най-добре е хлорамфениколът да се приема с пълна чаша вода (8 унции) на празен стомах (или 1 час преди или 2 часа след хранене), освен ако не е указано друго от Вашия лекар.

За пациенти, приемащи пероралната течна форма на хлорамфеникол

За да изчистите изцяло инфекцията си, продължете да приемате хлорамфеникол за цялото време на лечение, дори ако започнете да се чувствате по-добре след няколко дни. Не пропускайте никакви дози.

Дозата хлорамфеникол ще бъде различна за различните пациенти. Следвайте нарежданията на лекаря си или указанията на етикета. Следната информация включва само средните дози хлорамфеникол. Ако дозата Ви е различна, не я променяйте, освен ако Вашият лекар не Ви каже да го направите.

Количеството лекарство, което приемате, зависи от здравината на лекарството. Също така, броят на дозите, които приемате всеки ден, времето между дозите и времето, през което приемате лекарството, зависят от медицинския проблем, за който използвате лекарството.

Ако пропуснете доза хлорамфеникол, приемете я възможно най-скоро. Ако обаче е почти време за следващата Ви доза, пропуснете пропуснатата доза и се върнете към редовния график на дозиране. Не двойни дози.

Съхранявайте лекарството в затворен контейнер при стайна температура, далеч от топлина, влага и директна светлина. Пазете от замръзване.

Да се ​​пази далеч от деца.

Правилно използване на хлорамфеникол

Не дръжте остарялата медицина или лекарството вече не е необходимо.

Ако симптомите Ви не се подобрят в рамките на няколко дни или ако се влошат, консултирайте се с Вашия лекар.

Много е важно вашият лекар да Ви проверява при редовни посещения за евентуални кръвни проблеми, които могат да бъдат причинени от хлорамфеникол.

Хлорамфениколът може да причини кръвни проблеми. Тези проблеми могат да доведат до по-голям шанс за инфекция, бавно излекуване и кървене на венците. Ето защо, трябва да внимавате при използването на обикновени четки за зъби, зъбни конци и клечки за зъби. Работата по дентална медицина, когато е възможно, трябва да се извърши, преди да започнете да приемате хлорамфеникол или да се забавите, докато кръвната Ви стойност се нормализира. Консултирайте се с Вашия лекар или стоматолог, ако имате някакви въпроси относно правилната хигиена на устната кухина (устата) по време на лечението.

За пациенти с диабет

Заедно с необходимите ефекти, лекарството може да причини някои нежелани ефекти. Въпреки че не могат да се появят всички тези нежелани реакции, ако се появят, може да се наложи медицинско обслужване.

Спрете да приемате хлорамфеникол и незабавно да получите спешна помощ, ако възникне някой от следните ефекти

Проверете незабавно при Вашия лекар, ако възникне някоя от следните нежелани реакции

Предпазни мерки при използване на хлорамфеникол

Възможно е да се появят някои нежелани реакции, които обикновено не се нуждаят от медицинска помощ. Тези нежелани реакции могат да изчезнат по време на лечението, тъй като тялото Ви се адаптира към лекарството. Също така вашият медицински специалист може да ви каже как да предотвратите или намалите някои от тези нежелани реакции. Проверете при Вашия медицински специалист, ако някоя от следните нежелани реакции продължи или е притеснителна или имате някакви въпроси за тях

Други нежелани реакции, които не са изброени, могат да се проявят и при някои пациенти. Ако забележите други ефекти, консултирайте се с Вашия медицински специалист.

Достъпност само за Rx

Бременност Категория C Рискът не може да бъде изключен

CSA Schedule N Не е контролирано лекарство

Хлорамфеникол Нежелани реакции

хлорамфеникол

История на одобрението Календар на лекарствата в FDA

Бактериална инфекция ципрофлоксацин, амоксицилин, доксициклин, азитромицин, метронидазол, авгментин

Холера ципрофлоксацин, доксициклин, миноциклин, хлорамфеникол, вибрамицин

Антракс ципрофлоксацин, доксициклин, Levaquin, левофлоксацин

Сап, хлорамфеникол, хлоромицетин, натриев сукцинат от хлормицетин